风湿免疫与自身炎症性疾病
巨细胞动脉炎
Giant Cell Arteritis, GCA
概述：一种累及大中型动脉的肉芽肿性血管炎，主要侵犯颈动脉的颅外分支（尤其是颞浅动脉）。 流行病学：最常见的成人原发性系统性血管炎。几乎仅发生于>50岁人群，平均发病70岁。女性多见。 临床表现： 头痛（最常见）：新出现的颞部或枕部剧烈疼痛，头皮触痛（梳头痛）。 视力障碍：一过性黑蒙、视力下降、复视。失明是严重并发症（缺血性视神经病变），常为突发且不可逆。 颌跛行：咀嚼时下颌疼痛/疲劳（特异性高，面...
概述
一种累及大中型动脉的肉芽肿性血管炎，主要侵犯颈动脉的颅外分支（尤其是颞浅动脉）。
病因和流行病学
最常见的成人原发性系统性血管炎。几乎仅发生于>50岁人群，平均发病70岁。女性多见。
临床表现
头痛（最常见）：新出现的颞部或枕部剧烈疼痛，头皮触痛（梳头痛）。
视力障碍：一过性黑蒙、视力下降、复视。失明是严重并发症（缺血性视神经病变），常为突发且不可逆。
颌跛行：咀嚼时下颌疼痛/疲劳（特异性高，面动脉缺血）。
全身症状：发热、乏力、体重下降。
关联疾病：约50%患者伴有风湿性多肌痛 (PMR)（颈肩、骨盆带肌肉晨僵疼痛）。
视力障碍：一过性黑蒙、视力下降、复视。失明是严重并发症（缺血性视神经病变），常为突发且不可逆。
颌跛行：咀嚼时下颌疼痛/疲劳（特异性高，面动脉缺血）。
全身症状：发热、乏力、体重下降。
关联疾病：约50%患者伴有风湿性多肌痛 (PMR)（颈肩、骨盆带肌肉晨僵疼痛）。
辅助检查
炎症指标：ESR显著升高（常>50-100 mm/h）和CRP升高。
颞动脉活检 (TAB)：金标准。显示血管壁全层炎性细胞浸润、多核巨细胞形成、内弹力层断裂。需取长段（>1-2cm），因病变呈跳跃性。
影像学：颞动脉超声（“晕征”Halo sign）、PET-CT（评估大动脉受累）。
诊断标准（ACR 1990）：≥3条：①发病>50岁；②新发头痛；③颞动脉异常（触痛/搏动减弱）；④ESR升高；⑤活检阳性。
颞动脉活检 (TAB)：金标准。显示血管壁全层炎性细胞浸润、多核巨细胞形成、内弹力层断裂。需取长段（>1-2cm），因病变呈跳跃性。
影像学：颞动脉超声（“晕征”Halo sign）、PET-CT（评估大动脉受累）。
诊断标准（ACR 1990）：≥3条：①发病>50岁；②新发头痛；③颞动脉异常（触痛/搏动减弱）；④ESR升高；⑤活检阳性。
鉴别诊断
偏头痛、三叉神经痛、非动脉炎性缺血性视神经病变、其他血管炎（如大动脉炎，多见于青年女性）。
治疗
疑似即治疗，以防失明。
糖皮质激素（基石）：
无视力受损：泼尼松 40-60 mg/d。
有视力受损/先兆：甲泼尼龙冲击治疗（500-1000 mg/d，3天），随后口服高剂量。
托珠单抗 (Tocilizumab)：IL-6受体拮抗剂。FDA批准用于GCA，可显著减少激素累积量，维持长期缓解。
传统免疫抑制剂：甲氨蝶呤（MTX），作为激素助减剂。
抗血小板：阿司匹林可能减少缺血事件。
糖皮质激素（基石）：
无视力受损：泼尼松 40-60 mg/d。
有视力受损/先兆：甲泼尼龙冲击治疗（500-1000 mg/d，3天），随后口服高剂量。
托珠单抗 (Tocilizumab)：IL-6受体拮抗剂。FDA批准用于GCA，可显著减少激素累积量，维持长期缓解。
传统免疫抑制剂：甲氨蝶呤（MTX），作为激素助减剂。
抗血小板：阿司匹林可能减少缺血事件。
临床管理
长期随访ESR/CRP。预防长期激素副作用（骨质疏松、糖尿病、高血压）。
预后：若未发生视力损害，预后较好，但易复发。
预后：若未发生视力损害，预后较好，但易复发。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Stone JH, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317-28.
Hellmich B, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020.
Weyand CM, et al. Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica. N Engl J Med. 2014.
Turesson C, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009.
Mackie SL, et al. British Society for Rheumatology guideline on diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford). 2020.
Hellmich B, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020.
Weyand CM, et al. Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica. N Engl J Med. 2014.
Turesson C, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009.
Mackie SL, et al. British Society for Rheumatology guideline on diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford). 2020.
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