风湿免疫与自身炎症性疾病
全身型幼年特发性关节炎
Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, sJIA
概述：一种儿童期的自身炎症性疾病，是幼年特发性关节炎（JIA）中最严重的一型。与成人斯蒂尔病（AOSD）本质相同。 病因：固有免疫系统失调（IL-1, IL-6, IL-18驱动），而非自身抗体介导。 临床表现： 弛张高热：持续>2周，每日波动大。 皮疹：随热而发的橘红色斑丘疹。 关节炎：可单发或多发。 全身症状：淋巴结肿大、肝脾肿大、浆膜炎（心包/胸膜炎）。 并发症：巨噬细胞活化综合征 (MAS...
概述
一种儿童期的自身炎症性疾病，是幼年特发性关节炎（JIA）中最严重的一型。与成人斯蒂尔病（AOSD）本质相同。
病因和流行病学
固有免疫系统失调（IL-1, IL-6, IL-18驱动），而非自身抗体介导。
临床表现
弛张高热：持续>2周，每日波动大。
皮疹：随热而发的橘红色斑丘疹。
关节炎：可单发或多发。
全身症状：淋巴结肿大、肝脾肿大、浆膜炎（心包/胸膜炎）。
并发症：巨噬细胞活化综合征 (MAS) 是最严重的致死性并发症（发生率约10%）。
皮疹：随热而发的橘红色斑丘疹。
关节炎：可单发或多发。
全身症状：淋巴结肿大、肝脾肿大、浆膜炎（心包/胸膜炎）。
并发症：巨噬细胞活化综合征 (MAS) 是最严重的致死性并发症（发生率约10%）。
辅助检查
WBC显著升高（中性为主）、PLT升高（炎症期）、ESR/CRP极高、铁蛋白升高。RF和ANA通常阴性。
鉴别诊断
感染（败血症、EBV、结核）、恶性肿瘤（白血病、神经母细胞瘤）、川崎病、单基因自身炎症病。
治疗
非甾体抗炎药 (NSAIDs)：仅轻症试用。
糖皮质激素：控制全身症状的一线药物。
生物制剂（核心治疗，推荐早用）：
IL-1抑制剂（阿那白滞素、卡纳单抗）：对全身症状效果极佳。
IL-6抑制剂（托珠单抗）：一线批准用药。
DMARDs：甲氨蝶呤（MTX），对关节症状有效，全身症状效果差。
MAS的处理：大剂量激素冲击、环孢素A、阿那白滞素、依托泊苷。
预后：生物制剂应用后预后显著改善。部分患者转为多关节型JIA。
糖皮质激素：控制全身症状的一线药物。
生物制剂（核心治疗，推荐早用）：
IL-1抑制剂（阿那白滞素、卡纳单抗）：对全身症状效果极佳。
IL-6抑制剂（托珠单抗）：一线批准用药。
DMARDs：甲氨蝶呤（MTX），对关节症状有效，全身症状效果差。
MAS的处理：大剂量激素冲击、环孢素A、阿那白滞素、依托泊苷。
预后：生物制剂应用后预后显著改善。部分患者转为多关节型JIA。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Ringold S, et al. 2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Rheum. 2013.
De Benedetti F, et al. Canakinumab for the Treatment of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. N Engl J Med. 2012.
Yokota S, et al. Tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 2008.
Mellins ED, et al. Pathogenesis and classification of juvenile idiopathic arthritis. Nat Rev Rheumatol. 2011.
中华医学会儿科学分会. 儿童系统性幼年特发性关节炎诊疗规范.
De Benedetti F, et al. Canakinumab for the Treatment of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. N Engl J Med. 2012.
Yokota S, et al. Tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 2008.
Mellins ED, et al. Pathogenesis and classification of juvenile idiopathic arthritis. Nat Rev Rheumatol. 2011.
中华医学会儿科学分会. 儿童系统性幼年特发性关节炎诊疗规范.
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